病みえ15

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●チアノーゼ性心疾患：cyanotic heart disease　●ファロー四徴症（TOF）：tetralogy of Fallot　●心室中隔欠損〔症〕（VSD）：ventricular septal defect　●完全大血管転位〔症〕（complete TGA）：complete transposition of great arteries　●心房中隔欠損〔症〕（ASD）：atrial septal defect　●動脈管開存〔症〕（PDA）：patent ductus arteriosus　●左心低形成症候群（HLHS）：hypoplastic left heart syndromeAn Illustrated Reference GuideN■■■■■orwood手術 〔p.256〕左心低形成症候群（HLHS）において，大動脈再建により，動脈管に依存しない体血流をつくり出すことを目的とした術式．肺動脈幹と左右肺動脈を切離し，肺動脈幹と大動脈を吻合し新大動脈を再建する（●❶）．肺血流を確保するために，右室-肺動脈間もしくは鎖骨下動脈-肺動脈間を人工血管でつなぐ（●❷）．〔p.277〕〔p.274〕●大動脈と肺動脈が入れ替わっている●心房中隔欠損（ASD）●動脈管開存（PDA）●単一Ⅱ音の亢進●大動脈騎乗による肺動脈の狭窄（PS）●心室中隔欠損（VSD）●右室肥大●右室肥大●右軸偏位●右室肥大●第2〜3肋間胸骨左縁で収縮期駆出性雑音●単一Ⅱ音（ⅡP音の減弱）●右室肥大●右軸偏位❶❷X線像（Ⅰ型）〔p.278〕●卵形心陰影X線像〔p.275〕●木靴型心陰影254左冠動脈肺動脈起始症 〔p.256〕Bブランドland-Wホワイトhite-Gガーランドarland症候群ともいう．冠動脈の先天奇形の一つで，通常は大動脈から起始する左冠動脈が肺動脈から起始する．出生後の肺動脈圧低下に伴い，左冠動脈の血流量が減少して心筋虚血となる．出生後徐々にうっ血性心不全をきたし，1歳までに死亡することが多く，冠動脈の大動脈への移植手術などの血行再建術が必要となる．側副血行路が十分に形成された場合は無症状で成人に達する例もある．血管輪 〔p.256〕大動脈弓やその分枝の動脈の形態異常により，気管と食道が取り巻かれて圧迫される疾患の総称．血管輪による気管・食道の圧迫により，呼吸器症状（咳嗽，喘鳴，呼吸困難，チアノーゼなど）や消化器症状（嚥下障害，嘔吐など）を示す．大動脈弓の発生過程において退縮が正しく起こらないことによって形態異常が生じ，血管輪が形成されると考えられている．心エコー図胸骨左縁左室長軸断面像●大動脈騎乗●VSD 右室肥大右室左室左房右側大動脈弓肺血管陰影減弱＝肺血流量⬇心尖部の挙上＝右室肥大VSD 右-左シャントや両方向性シャントが病態 チアノーゼ性心疾患のまとめ●右-左シャントや両方向性シャントが病態の先天性心疾患は，中心性チアノーゼをきたすことからチアノーゼ性心疾患とよばれる．病態聴診心電図特徴的な画像所見ファローFallot四徴症（TOF）完全大血管転位症（complete TGA）（Ⅰ型）心エコー図〔p.278〕●大動脈が肺動脈の前に位置する●左室から肺動脈，右室から大動脈が起始大動脈が肺動脈の前面に位置大動脈騎乗大動脈左第2，3弓の陥凹＝肺静脈還流量⬇胸骨左縁長軸断面像右室から大動脈が起始右室左室大動脈左房肺動脈左室から肺動脈が起始肺血管陰影増強＝肺血流量⬆卵形心陰影