病みえ15

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●可溶性グアニル酸シクラーゼ（sGC）：soluble guanylate cyclase　●遺伝性肺動脈性肺高血圧症（HPAH）：hereditary pulmonary arterial hypertension　●肺静脈閉塞症（PVOD）：pulmonary venoocclusive disease　●肺毛細血管腫症（PCH）：pulmonary capillary hemangiomatosis 　●ヒト免疫不全ウイルス（HIV）：Human immunodefi ciency virus　●新生児遷延性肺高血圧症（PPHN）：persistent pulmonary hypertension of newbornIPAH●成人に比べて心拍出量は比較的維持されやすく，静脈の伸展性に富んでいるため，顔面や下腿の浮腫が出現しにくいな●学校心臓検診〔p.292W〕での心電図異常（右室肥大など）をきっかけに発見されることがある．●小児は身体活動を自制することが少ないため，過度な運動に伴って酸素の需要供給バランスが破綻し，著しい呼吸困難●肺血管拡張薬〔病④p.263〕に対する反応は，比較的良好である．その他，激しい運動の制限や，ワクチン接種などによる●小児期発症のPHでは，特発性PAHおよび遺伝性PAHや，先天性心疾患によるPAH（最重症型としてEアイゼンメンジャーisenmenger症候群〔p.251〕を含む）が多い．一方，成人では左心不全に伴うPH（第2群）が多い．●また，新生児期に発症するPHとして，低酸素血症などが原因となって発症する新生児遷延性肺高血圧症（PPHN）〔p.139〕がある．肺❶❷❹❺大動脈❸）●右心負荷・右心不全をきたすと，心拍出量の低下や労作時の酸素摂取量の低下が生じ，それらに伴う症状（労作時呼吸困難や易疲労感，浮腫，胸痛，チアノーゼ，失神など）がみられるようになる．循環器疾患●労作時呼吸困難●易疲労感●浮腫●胸痛●チアノーゼ●失神大動脈大静脈●病初期では安静時は無症状で，強い運動時特発性肺動脈性肺高血圧症（299An Illustrated Reference Guide 原因不明の肺動脈圧上昇 病態生理●IPAHでは，肺細小動脈壁が肥厚し内腔の狭窄が生じる（原因は現在のところ不明）ため，肺動脈圧が上昇する．にのみ症状が出現する．❶肺細小動脈壁の肥厚➡内腔狭窄❷ 肺動脈圧⬆❸右心負荷・右心不全❹ 肺への血流⬇❺ 酸素摂取量⬇小児における特徴どの特徴があり，日常生活では疾患に気づかれにくく発見が遅れることがある．や失神をきたしやすい．感染予防も必要である．小児期発症のPHの特徴肺動脈肺静脈低酸素血症右房左房右室左室心臓全身動脈系肺高血圧症の臨床分類（2018年ニース会議）結合組織病，HIV感染，門脈圧亢進症，先天性心疾患，住血吸虫症など肺毛細血管腫症（PCH）〔p.298W〕第1群．肺動脈性肺高血圧症（PAH）1.1特発性PAH（IPAH）1.2遺伝性PAH（HPAH）〔p.298W〕1.3　薬物・毒物誘発性PAH1.4　各種疾患に伴うPAH1.5Ca拮抗薬に長期反応を示すPAH1.6　肺静脈閉塞症（PVOD）および／または1.7　新生児遷延性肺高血圧症（PPHN）第2群．左心性心疾患に伴うPH第3群．肺疾患および／または低酸素血症に伴うPH第4群．慢性血栓塞栓性PH第5群．詳細不明な多因子のメカニズムに伴うPH概略図静脈系症状などSupplement肺高血圧症（PH）の定義と分類●PHの定義は，2018年のニース会議において，平均肺動脈圧「≧25mmHg」から「＞20mmHg」へ変更された．また，PHの臨床分類が改訂された．