病みえ15

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●もやもや病：moyamoya disease　●ウィリス動脈輪閉塞症：spontaneous occlusion of the circle of Willis　●ウィリス動脈輪：〔arterial〕 circle of Willis　●側副血行路：collateral channel　●もやもや血管：moyamoya vessel　●浅側頭動脈-中大脳動脈（STA-MCA）吻合術：superfi cial temporal artery-middle cerebral artery anastomosis　●脳筋血管癒合術（EMS）：encephalo-myo-synangiosis　●脳硬膜動脈血管癒合術（EDAS）：encephalo-duro-arterio-synangiosisO2O2O2●小児では脳虚血での発症がほとんどだが，成人では脳虚血と脳内出血が半々である．●本症は特発性であり，類似の脳血管病変がみられるが自己免疫疾患，髄膜炎，神経線維腫症1型，Dダウンown症候群など基礎疾患に伴うものは類もやもや病として鑑別する．●もやもや病は，両側の内頸動脈（ICA）終末部が狭窄・閉塞神経疾患脳動静脈奇形（AVM）／もやもや病 糖病態糖❶ICAの終末部（➡）が徐々に狭窄・閉塞してくる（Willis動脈輪前半部の閉塞）．❸脳虚血を代償するため，基底核部への穿通枝（主にレンズ核線条体動脈）が発達し，側副血行路が形成される（もやもや血管）．糖脳虚血❶内頸動脈（ICA）と椎骨・脳底動脈（VA，BA）が前・後交通動脈（Acom，Pcom）によって連絡し，Willis動脈輪〔p.627〕を形成している．❹脳血流は一時的に回復するが完全ではなく，脳虚血に陥りやすくなる．また，もやもや血管は脆弱であるため，脳内出血が起こりやすくなる．❷前・中大脳動脈（ACA，MCA）に支配される脳実質の血流が低下し，脳細胞に酸素・糖が供給されなくなる（脳虚血）．❷脳血流は正常であり，脳細胞に十分な629An Illustrated Reference Guide無症候性もやもや病脳血管撮影上，もやもや病の診断基準を満たすが，症状がないもの．人口10万人当たり約50人にみられる．手術適応はないが，脳血管障害の危険因子となる．Ⅰ67.5狭窄・閉塞と，周囲の異常血管網（もやもや血管）がみられる．➡もやもや病を考える．治療閉塞部の根治療法はなく，対症療法のみ．⒈外科的治療：直接血行再建術（STA-MCA吻合術），間接血行再建術（EMS，EDAS）頭蓋内内頸動脈からWウィリスillis動脈輪にかけての血管が狭窄・閉塞し，側副血行路として脳底部に異常血管（もやもや血管）がみられる原因不明の疾患．小児では主に脳虚血を呈する．日本を含む東アジア諸国に多く，約15〜20％に家族歴がみられる．●❷脳細胞●❶ICAおよび上記を組み合わせた複合血行再建術〈脳虚血〉intro.MINIMUM ESSENCE❶好発：10歳以下の小児，30〜40歳代の成人 〈二峰性，男：女＝1：2〉❷小児では，熱いものを吹き冷ます，管楽器を吹く，激しく泣くなどの後， 〈過呼吸〉一過性の意識障害，片麻痺，言語障害，感覚障害，けいれんなどがみられる．❸頭部単純MRI T1，T2強調像にて，両側基底核に点状，線状の無信号域（fl ow void）がみられる．❹MRA，脳血管造影にて，両側の内頸動脈終末部，前・中大脳動脈近位部の⒉内科的治療：抗血小板薬，抗てんかん薬など（ただし，エビデンスはない）ACAAcomMCAICAPCABAVAACAMCAPcommoyamoya disease 両側内頸動脈終末部の閉塞 病態することによって起こる．もやもや病●❷●❸●❹潜在的な脳虚血監修五味 玲正常●❶Willis動脈輪酸素・糖が供給される．もやもや病（Willis動脈輪閉塞症）