病みえ15

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●脊髄髄膜瘤：myelomeningocele　●脊髄：spinal cord　●二分脊椎：spina bifi da　●神経管：neural tube　●α-フェトプロテイン（AFP）：α-fetoprotein　●羊水：amniotic fl uid　●超音波検査〔法〕：ultrasound examination／ultrasonography　●脳室：〔cerebral〕 ventricle　●腰仙部：lumbosacral region　●キアリ型奇形：Chiari malformation type Ⅱ　●水頭症：hydrocephalus／hydrocephaly　●尿失禁：urinary incontinence　●運動障害：motor impairment　●感覚障害：sensory disturbance　●虫部：vermis　An Illustrated Reference Guide●囊胞性二分脊椎のうち脊髄髄膜瘤は，脊髄が外表に露出した，最も重症な●胎児超音波検査で脳室拡大，腰仙部の腫瘤を認め，出生前に発見されるこ●ChiariⅡ型奇形●水頭症〔p.660〕●仙骨部に囊胞状エコーを認●腰仙部の腫瘤に皮膚欠損があり，脊髄が露出している（→）．●病変部以下の脊髄症状がみられる．発生部位は腰仙部が最も●正確な病変レベルの確認には，MRIが有用である．●水頭症（髄液通過障害による）●ChiariⅡ型奇形〔p.656〕は，小脳虫部，延髄，第四脳室が脊柱管内へ下垂する疾患であり，本症に伴って生じる．●症状のない症例が多く，症候性は10〜30％程度である．●症候性の場合は，生後1〜3ヵ月までに脳幹症状が現れる．重症例では死亡率が高い．延髄●脳幹症状●後頭蓋窩組織が下垂し，脊柱管内に陥●脊髄髄膜瘤から髄液が漏出する．●小脳虫部，延髄，第四脳室が下垂する．●髄液感染や脊髄の変性を防ぐため，早期（生後●開大した脊髄を本来の形に形成し，硬膜，皮膚を縫合閉鎖する．●脊髄病変が高位になるほど予後は不良となるが，6年以内の死亡率は15％で，約75％の患児は成人に達する．●適切な治療が行われれば，生存患児の70〜80%で正常な知能発達がみられる．また，約85％の患児で排尿の自己管ゼェゼェ654二分脊椎である．●神経管の開存によりα-フェトプロテイン（AFP）〔病⑩p.75〕が羊水中へ分泌されるため，羊水・母体血清中AFPの上昇が本症の診断マーカーとなる．とが多い．●合併症として，CキアリhiariⅡ型奇形（約80％）やシャント術を必要とする水頭症（約80％）がある．肛門の弛緩尿失禁運動・感覚障害下肢の変形合併症病態ルシュカ入する．脊髄皮膚硬膜脊髄の露出髄液の髄液の漏出漏出多い（約70％）．脊髄髄膜瘤でChiariⅡ型奇形が起こる機序および症状髄液の通過する孔〔p.593〕脊柱管治療48時間以内）に閉鎖手術を行う．●水頭症の症状が出現した場合，脳室-腹腔（V-P）シャント術〔p.660W〕を行う．予後理が可能となる．Luschka孔マジャンディMagendie孔 病変部以下の脊髄症状をきたす 脊髄髄膜瘤（脊髄披裂）症状肉眼所見小脳■無呼吸発作（延髄の圧迫による）■吸気性喘鳴（舌咽・迷走神経核の障害による）■嚥下障害・哺乳不良（同上）胎児超音波像脊髄髄膜瘤める．症状