病みえ15

29/34

●延髄：medulla oblongata　●第四脳室：fourth ventricle　●脊柱管：spinal canal　●無呼吸発作：apneic attack　●〔吸気性〕喘鳴：stridor　●嚥下障害：dysphagia　●脳室腹腔（V-P）シャント：ventriculo-peritoneal shunt　●潜在性二分脊椎：spina bifi da occulta　●脊髄係留症候群：tethered cord syndrome　●脊髄脂肪腫：spinal lipoma　●先天性皮膚洞：congenital dermal sinus　●皮膚陥凹：dimple　●腫瘤：mass　●異常発毛：abnormal hair growth　●皮膚欠損：skin defect　●殿裂：gluteal cleft／gluteal fold●様々な皮膚症状がみられることが多い．神経症状は出生時にはほとんどみられ●皮膚陥凹や腫瘤，皮膚欠損，異常発毛などがあり，皮膚陥凹が最も多くみられる．●皮膚陥凹は，位置によって Type 1〜3に分けられ，殿裂よりも上方に行くほど脊髄病変のリスクが高くなる．●腫瘤と皮膚欠損は，皮膚陥凹よりも高●脊髄脂肪腫や先天性皮膚洞などの病変によって固定された脊髄が成長とともに牽引されるため，学童期頃に脊髄症状が出現する（脊髄係留症候群）．●脊髄の係留解除を目的として，脂肪腫の摘出などを行う．●症状が出現した後に手術を行っても運動機能・膀胱直腸機能の改善率が低いため，症状が出る前（１歳までを目安）に，●脊柱管内への連続性がある先天性皮膚洞では，髄膜炎などの予防のため摘出を行う．神経疾患二分脊椎●脊髄尾側が脂肪腫によって固定されているため，それより上部が成長や運動により過度に伸展する．●腰部や下肢の疼痛●膀胱直腸障害（尿失禁など）●足関節変形（内反足など）●下肢の運動・655An Illustrated Reference Guide 成長に伴って症状をきたす 潜在性二分脊椎●二分脊椎のうち，脊椎や脊髄の異常が外見からはわからないものを潜在性二分脊椎という．ないが，成長するにつれて脊髄係留症候群を伴う傾向にある．●代表的な疾患として，脊髄脂肪腫や先天性皮膚洞などがある．●本症が疑われる場合は，MRIで病変の脊柱管内への広がりなどを確認する．皮膚症状率に脊髄病変を認める．脊髄係留症候群感覚障害治療予防的に手術を行うことが推奨される．殿裂より上方（Type 3）皮膚欠損成長の方向脊髄脂肪腫（Type 1）皮膚陥凹（Type 3）腫瘤➡歩行障害脊髄脂肪腫（MRI T1強調像）脊髄脊髄脂肪腫皮膚陥凹の位置による分類殿裂上縁（Type 2）殿裂内脊髄病変のリスク高低異常発毛病態