病6-2版_立ち読み

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●多飲：polydipsia　●多尿：polyuria　●甲状腺〔機能〕低下〔症〕：hypothyroidism　●黄疸：icterus　●排尿障害：urinary disturbance　●形質細胞／プラスマ細胞：plasma cell　●好中球：neutrophilgG4●膵臓がびまん性あるいは限局性に腫大する．●病理組織学的にリンパ球，形質細胞の浸潤を認めるものが1型，好中球の浸潤を認めるものが2●黄疸を主訴とすることが多い．●原発性硬化性胆管炎と比較すると臨床経過は良好である．膠原病関連疾患●自己免疫性膵炎（1型）　➡腹痛●下垂体炎　➡多飲，多尿●甲状腺炎　➡甲状腺機能低下症●IgG4関連腎臓病　➡腎機能障害●IgG4関連肝障害　➡黄疸●後腹膜線維症　➡腎機能障害●IgG4関連前立腺炎　➡排尿障害●IgG4関連硬化性胆管炎　➡黄疸●涙腺・唾液腺の両側性・持続性の腫脹，耳下腺の片側性・反復性の腫脹を特徴とする．●Sjögren症候群でみられるような，口渇感や唾液分泌量減少は軽度である．●無痛性で増大傾向のリンパ節腫脹であるため，悪性リンパ腫を疑われての生検によって，発見さI125An Illustrated Reference Guide資料：厚労省 高齢男性に多い 疫学●IgG4関連疾患の患者はおよそ8,000〜2万人いると考えられており，好発年齢は60歳代である．●おおむね男性に多いが，涙腺・唾液腺病変では男女比がほぼ同数である． 罹患臓器の局所症状が中心となる 症状●次にIgG4関連疾患の代表的な病変分布，および主な臓器病変の特徴を示す．●罹患臓器の結節･肥厚性病変に伴う局所症状が主体となる．●下記の他，鼻副鼻腔炎などのアレルギー症状がみられる場合がある．涙腺（43％），唾液腺（51％）●IgG4関連涙腺・唾液腺炎　➡腺腫大，ドライアイ･口渇●IgG4関連眼疾患特徴IgG4関連リンパ節症IgG4関連硬化性胆管炎代表的な病変分布※臓器別罹患率（％）はIgG4関連疾患166例の集計．内分泌系リンパ系（37％）●IgG4関連リンパ節症　➡リンパ節腫大呼吸器系（22％）●IgG4関連呼吸器疾患　➡咳嗽，喘息肝臓胆道（24％）主な臓器病変の特徴臓器病変 IgG4関連涙腺・唾液腺炎（Mikulicz病）自己免疫性膵炎（1型）IgG4関連疾患の男女比涙腺・唾液腺を除く病変男：女＝3〜6：1れることが多い．型とされ，IgG4関連自己免疫性膵炎は1型に相当する．涙腺・唾液腺病変男：女＝11：12膵臓（46％）腎臓（27％）後腹膜（17％）前立腺